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Título: Estudo de Hemoglobinopatias Estruturais em recém-nascidos de uma maternidade pública de Manaus-Amazonas.
Autor(es): Brito, Roberta da Silva
Orientador(es): Moura Neto, José Pereira de
Palavras-chave: Hemoglobinopatias Estruturais;Recém-nascidos;Manaus
Data do documento: 26-Mai-2016
Editor: Universidade do Estado do Amazonas
Resumo: RESUMO Introdução: O diagnóstico precoce de hemoglobinas variantes reduz complicações clínicas frequentes encontradas em recém-nascidos (RNS) como icterícia e anemia severa. Objetivo: Estimamos a prevalência de hemoglobinopatias estruturais em recém-nascidos de uma Maternidade pública da cidade de Manaus-AM. Materiais e Métodos: Nosso modelo de estudo foi descritivo do tipo inquérito envolvendo 825 amostras de recém-nascidos e suas respectivas mães do Instituto da Mulher Dona Lindu (IMDL) no período de março de 2014 a janeiro de 2015. As amostras dos RNS foram coletadas do sangue de cordão umbilical, enquanto das mães por punção venosa. A triagem para as hemoglobinopatias estruturais foi realizada apenas nos RNS pela técnica de Cromatografia Líquida de Alta performance (HPLC). Resultados: Foram observadas 22 (2,7%) amostras com hemoglobinas variantes, sendo 16 FAS (2%) e seis (06) FAD (0,7%). A faixa etária das gestantes foi de 23 anos com 80% dos partos a termo e 19,4% prematuros. A primiparidade foi de 45,9% e o pré-natal foi realizado em 88% das gestantes. Àquelas que não realizaram pré-natal apresentaram 31% maior risco para prematuridade. As principais queixas clínicas nas gestantes foram Doença Hipertensiva Específica da Gravidez (DHEG) (5,1%) e diabetes gestacional (3,4%). A anemia na família foi reportada em 75 (9,15%) com predomínio nos irmãos e mães das gestantes. A média dos níveis de hemoglobinas nas gestantes foi de 12,3 g/dl considerada normal. Os recém-nascidos apresentaram distribuição de 53% para o sexo masculino com predomínio da raça parda (81,2%), seguida da branca (16,4%). A nutrição administrada em 80,3% dos RNs foi leite materno, seguida de fórmula láctea (6,4%), parenteral (2,8%) e enteral (2,4%). A média do peso dos RNs com perfil FAA foi de 3257,15g, FAS 3168,76g e FAD de 3433,37g. Correlações significativas nos RNS para volume plaquetário médio (VPM) maior (p=0,010) e ferro sérico (p=0,025) diminuído quando de parto normal. Diminuições no número absoluto dos segmentados neutrófilos e capacidade de ligação do ferro sérico (p=0,042) em RNs quando estes foram prematuros. Quando a nutrição foi enteral, houve redução do número absoluto de linfócitos (p<0,001) e neutrófilos segmentados (p=0,04). Quando os RNs necessitaram de internação intensiva em utineonatal, estes apresentaram valores reduzidos de hematócrito (HT), hemoglobina (Hb) e hemácias (RBC) (p<0,001). Número reduzido de hemácias (p=0,004) e níveis de hemoglobina (0,016) menores que 13,5g/dL (p=0,04) foram demonstrados na raça negra. Não foram encontradas A associação entre dados hematológicos e perfil de hemoglobina não apresentou diferenças estatísticas, porém valores aumentados da Uréia (p=0,045) foram verificados entre os perfis FAS e FAD, quando comparados ao FAA. Recém-nascidos com peso menor que 2500g foram associados s mães que tiveram DHEG (p=0,029). Baixo peso ao nascer e gestantes que não realizaram pré-natal foram correlacionados significativamente com prematuridade, p<0,001 e p=0,046, respectivamente. Abortos espontâneos foram associados significativamente com aumento das bilirrubinas (p<0,001) e LDL (p=0,040). Conclusão: Concluímos que apesar da ausência de correlações positivas entre as hemoglobinas variantes encontradas (FAS e FAD) com os dados hematológicos, bioquímicos e as manifestações clínicas investigadas, estudos relativos a identificação de hemoglobinas variantes bem como a talassemia alfa ao acompanhamento pré-natal das gestantes e seus respectivos RNs, fazem-se necessários na nossa população, uma vez que a real incidência de hemoglobinopatias estruturais e de síntese ainda não apresentam dados reais em nossa população. Enfatizamos que estudos complementares devem ser seguidos visando sempre a possibilidade de serem encontrados descendentes em gestantes e RNS homozigotos para estas alterações, aumentando com isso o risco de complicações clínicas graves nas gestações e nos recém-nascidos. Concluímos que a realização do presente estudo e a inclusão de técnicas moleculares contribuiria para confirmar possíveis interações com talassemias sendo assim possível o conhecimento da real prevalência destas doenças hematológicas, contribuindo para o seu diagnóstico precoce e acompanhamento clínico durante o pré-natal. Palavras-chave: Hemoglobinopatias Estruturais. Recém-nascidos. Manaus
Abstract: ABSTRACT Early diagnosis of hemoglobin’s variants reduces clinical complications frequently found in neonates (RNS) such as jaundice and severe anemia. Objective: To estimate the prevalence of structural hemoglobinopathies in newboRNs from a public maternity of the city of Manaus-AM. Our study design was descriptive type survey involving 825 samples of newboRNs and their mothers from the Women's Institute Dona Lindu (MDLI) from March 2014 to January 2015. Materials and Methods: Samples were collected from RNS umbilical cord blood, while mothers by venipuncture. Screening for structural hemoglobinopathies was performed only in the RNS technique High Performance Liquid Chromatography (HPLC). Results: We observed 22 (2.7%) samples with hemoglobin variants, 16 FAS (2%) and six (06) FAD (0.7%). The age of patients was 23 years with 80% of term deliveries and 19.4% premature. Primiparity was 45.9% and the prenatal care was performed in 88% of pregnant women. Those who did not undergo prenatal showed 31% increased risk for preterm birth. The main clinical symptoms in pregnant women were Hypertensive Disease Specific Pregnancy (HDP) (5.1%) and gestational diabetes (3.4%). Anemia in the family was reported in 75 (9.15%) with a predominance in the brothers and mothers of pregnant women. The mean levels of hemoglobin in pregnant women were 12.3 g / dl considered normal. NewboRNs showed distribution of 53% for males with predominance of mulattos (81.2%), followed by white (16.4%). Nutrition administered in 80.3% of newboRNs was breast milk, infant formula then (6.4%), parenteral (2.8%) and enteral (2.4%). The average weight of newboRNs with FAA profile was 3257,15g, FAS 3168,76g and FAD 3433,37g. Significant correlations in RNS to mean platelet volume (MPV) higher (p = 0.010) and serum iron (p = 0.025) decreased when vaginally. Decreases in the absolute number of neutrophils and segmented binding capacity of serum iron (p = 0.042) in newboRNs when they were premature. When enteral nutrition was, a reduction in the absolute number of lymphocytes (p <0.001), segmented neutrophils (p = 0.04). When RNs needed intensive hospital in utineonatal, these showed reduced hematocrit values (HT), hemoglobin (Hb) and red blood cells (RBC) (p <0.001). Reduced number of red blood cells (p = 0.004) and hemoglobin (0.016) lower than 13.5g / dL (p = 0.04) were demonstrated in the black race. Not association was between hematological data and hemoglobin profile did not show statistical differences, however increased levels of urea (p = 0.045) were demonstrated between the FAS and FAD profiles when compared to the FAA. NewboRNs weighing less than 2500g were associated s mothers who had preeclampsia (p = 0.029). Low birth weight and pregnant women who did not undergo prenatal were significantly correlated with prematurity, p <0.001 and p = 0.046, respectively. miscarriages were significantly associated with elevated bilirubin (p <0.001) and LDL (p = 0.040). Conclusion: We conclude that despite the absence of positive correlations between the variants found hemoglobins (FAS and FAD) with haematological, biochemical data and clinical manifestations investigated, studies on the identification of hemoglobin variants and alpha thalassemia prenatal monitoring pregnant women and their newboRNs are made necessary in our population, since the real impact of structural hemoglobinopathies and synthesis have not yet actual data in our population. We emphasize that further studies should be followed aiming to the possibility of being found descendants in pregnant women and RNS homozygous for these changes, thus increasing the risk of serious medical complications in pregnancies and newboRNs. We conclude that the realization of this study and the inclusion of molecular techniques help to confirm possible interactions with thalassemia therefore possible knowledge of the real prevalence of these hematologic diseases, contributing to the early diagnosis and clinical monitoring during the prenatal. Keywords: Structural Hemoglobinopathies. Newborns. Manaus.
URI: http://repositorioinstitucional.uea.edu.br//handle/riuea/2132
Aparece nas coleções:DISSERTAÇÃO - PPCAH Programa de Pós-Graduação em Ciências Aplicadas à Hematologia

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